Renal physiology and tubulopathies

Directeur : 

Gilles Crambert

Directeur adjoint : 

Pascal Houillier

Nous étudions les mécanismes par lesquels le rein régule le transport ionique et les mécanismes des pathologies associés (tubulopathies). Nous réalisons des analyses segmentaires de l’expression de l’ARNm/des protéines, des mesures de flux ioniques, des courants transépithéliaux ou des modifications du Ca2+/pH intracellulaire dans des tubules isolés microdisséqués, une technologie pour laquelle nous disposons d’une expertise unique. Nous étudions également les paramètres métaboliques et physiologiques chez les rongeurs.

 

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Thèmes scientifiques

Homéostasie du sel et ses troubles

Nous étudions certains aspects de la régulation des transporteurs de Na+ ou de Cl- et leurs effets sur l'homéostasie globale du NaCl à l'état normal ou dans des pathologies (syndromes de Bartter et de Gitelman).

Homéostasie du potassium et ses troubles

Nous étudions certains aspects de la régulation de l'homéostasie du K+ à l'état normal ou dans des pathologies (maladie rénale chronique, COVID19).

Homéostasie des cations divalents et ses troubles

Nous étudions divers aspects de la régulation de l'homéostasie du Ca2+ et du Mg2+ dans des états normaux et pathologiques (maladie de Dent, hypercalciurie, hypercalcémie, néphrocalcinose ou lithiase).

Recherche génétique et translationnelle sur les tubulopathies

Phénotypage des tubulopathies héréditaires - relations phénotype/génotype - essais cliniques et thérapeutiques

Centre d'investigation de la fonction rénale

Notre équipe a développé une plateforme unique pour l'analyse des fonctions tubulaires rénales et des systèmes de transport d'ions chez les rongeurs, qui est utilisée dans la plupart de nos études et est accessible aux chercheurs externes.

Principales publications

Hypomagnesemia, hypocalcemia and tubulointestitial nephropathy due to anticlaudin-16 antibodies. Figueres L, Bruneau S, Prot-Bertoye C, Brideau G, Néel M, Griveau C, Cheval L, Bignon Y, Dimitrov J, Dejoie T, Ville S, Kandel-Aznar C, Moreau A, Houillier P*, Fakhouri F*. J Am Soc Nephrol. (2022) in press link
New insights into the role of endoplasmic reticulum-associated degradation in Bartter Syndrome Type 1. Shaukat I, Bakhos-Douaihy D, Zhu Y, Seaayfan E, Demaretz S, Frachon N, Weber S, Kömhoff M, Vargas-Poussou R, Laghmani K.Hum Mutat. 2021 Aug;42(8):947-968 link

Acidosis-induced activation of distal nephron principal cells triggers Gdf15 secretion and adaptive proliferation of intercalated cells. Cheval L, Viollet B, Klein C, Rafael C, Figueres L, Devevre E, Zadigue G, Azroyan A, Crambert G, Vogt B, Doucet A.Acta Physiol (Oxf). 2021 Jul;232(3):e13661. link

A variant of ASIC2 mediates sodium retention in nephrotic syndrome. M. Fila, A. Sassi, G. Brideau, L. Cheval, L. Morla, P. Houillier, C. Walter, M. Gennaoui, L. Collignon, M. Keck, G. Planelles, N. Bakouh, M. Peuchmaur, G. Deschenes, I. Anegon, S. Remy, B. Vogt, G. Crambert# And A. Doucet. JCI insight (2021) 6, 148588 link

Defective bicarbonate reabsorption in Kir4.2 potassium channel deficient mice impairs acid-base balance and ammonia excretion. Bignon Y, Pinelli L, Frachon N, Lahuna O, Figueres L, Houillier P, Lourdel S, Teulon J, Paulais M. Kidney Int. 2020 Feb;97(2):304-315 link

Defective bicarbonate reabsorption in Kir4.2 potassium channel deficient mice impairs acid-base balance and ammonia excretion. Bignon Y, Pinelli L, Frachon N, Lahuna O, Figueres L, Houillier P, Lourdel S, Teulon J, Paulais M.  Kid Int (2020), 97, 304-315. IF 8.3 link

Adrenal adaptation in potassium-depeletd men : role of progesterone ? Blanchard A, Brailly Tabard S, Lamaziere A, Bergerot D, Zhygalina V, Lorthioir A, Jacques A, Hourton D, Azizi M, Crambert G.  Nephrol Dial Transplant, 2019, gfz135 (ahead of print). IF 4.1 link

Increased expression of ATP12A proton pump in cystic fibrosis airways. P. Scudieri, I. Mussante, E. Caci, A. Venturini, P. Morelli, C.Walter, D. Tosi, A. Palleschi, P. Martin-Vassalo, I. Sermet-Gaudelus, G. Planelles, G. Crambert And L. Galietta.  JCI insight (2018), 3, pii 123616. IF 6.0 link

Clinical and Genetic Spectrum of Type 3 Bartter Syndrome. Seys E, Andrini O, Keck M, Mansour-Hendili L, Courand PY, Simian C, Deschenes G, Kwon T, Bertholet A, Bobrie G, Borde JS, Bourdat-Michel G, Brochard K, Cailliez M, Charbit M, Cozette P, Davourie A, Dubourge L, Fila M, Jourde-Chiche N, Lavocat MP, Lemoine S, Lichtenberg L, LLanas B, Louillet F, Merieau E, Mileva M, Mota-Vieiria L, Mousson C, Nobili F, Novo R, Roussey-Kesler G, Vrillon I, Walsh S, Teulon J, Blanchard A, Vargas-Poussou R. J Am Soc Nephrol, 2017 ; 28 :2540-2552 : IF 8.5 link

Polyhydramnios Transient Antenatal Bartter’s Syndrome, and MAGED2 Mutations. Laghmani K, Beck BB, Yang S-S, Seaayfan E, Wenzel A, Reusch B, Vitzthum H, Priem D, Demaretz S, Bergmann K, Duin LK, Gobel H, Mache C, Thiele H, Bartram MP, Dombret C, Altmuller J, Nurnberg P, Benzing T, Levtchenko E, Seyberth HW, Klaus G, Yigit G, Lin S-H, Timmer A, de Koning TJ, Scherjon SA, Schlingmann KP, Bertrand MJM, Rinschen MM, de Backer O, Konrad M, and Komhoff M.  The New England Journal of Medicine 2016; 374: 1853-1863. IF 59.6 link

 

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